HỘI CHỨNG WEST


  HỘI CHỨNG WEST
 
1. Lâm sàng
      Hội chứng West là một loại động kinh bắt đầu từ thủa nhỏ được một bác sĩ người Anh tên là William James West (1793-1848)  mô tả vào năm 1841.
      Hội chứng West được xếp vào loại động kinh toàn thể thứ phát, do bệnh não không đặc hiệu. Chủ yếu xảy ra ở trẻ em dưới 1 tuổi chiếm khoảng 2,8% động kinh trẻ em, nam nhiều hơn nữ.


Video:  Cơn co thắt gấp người trong hội chứng west


Hội chứng West được biểu hiện bằng tam chứng:
- Cơn co thắt gấp người.
- Giảm sút sự phát triển tâm thần vận động.
- Điện não ở giữa các cơn có rối loạn nhịp với gai – sóng chậm lan toả.
- Cơn điển hình: thường rất ngắn dưới 1 giây đến 2 – 3 giây, 80% trường hợp sự co thắt gấp người cả hai bên cơ thể và đối xứng. Đơn giản là giật đầu, nếu cháu bé nằm thì đầu nhấc lên khỏi giường, gấp đầu và mình gấp đôi người lại. Các chi thì như sau: thông thường các chi trên bắt chéo kại trước ngực, chi dưới tư thế gấp (quadruple flexion). Nếu co thắt ở tư thế duỗi thì hai chi trên duỗi thẳng và khép bắt chéo.
Về ý thức khó đánh giá nhưng được xác nhận có trạng thái u ám thoáng qua. Sau cơn co thắt thường trẻ có nụ cười tự nhiên và rối loạn thực vật (da xanh, tím tái).
Nếu như lúc khởi phát cơn co thắt thường riệng biệt rời rạc, thường xảy ra vào lúc thức giấc hoặc trong giấc ngủ, nhưng khi bệnh toàn phát thì cơn xảy ra hàng loạt, thông thường 4 – 5 loạt, 3 – 10 cơn trong ngày. Giai đoạn ổn định bệnh, một tiếng động, một sự tiếp xúc bất ngờ là những yếu tố thuận lợi gây cơn.
- Cơn không điển hình của hội chứng West: ít gặp hơn nhiều khi bỏ qua gọi là những thể mờ nhạt, chỉ có gật đầu, co thắt rất ngắn, co thắt các chi, co thắt không đối xứng, vẹo đầu, vẹo nửa người.
- Giảm sút tâm thần vận động trong hội chứng west : đây là triệu chứng thứ hai, yếu tố đặc biệt của hội chứng. Nó khởi đầu bệnh trong 15% trường hợp. Nó bắt đầu bằng sự thay đổi khí sắc. Trong vài ngày trẻ thờ ơ tất cả: ít cưới, không đáp ứng với các kích thích giác quan, người ta ví như điếc hay mù, nét mặt cứng đờ, bất động tuyệt đối. Đôi khi có những cử động định hình. Rất hiếm gặp những phản ứng kích động tấn công. Sau đó bắt đầu sự giảm sút, trẻ không phát triển nữa, không đạt được một cái gì mới. Ngược lại mất những hoạt động có lúc ban đầu của bệnh, không ngồi được, không giữ được thăng bằng đầu, không cười… Mất những tiếp xúc đơn giản nhất và mất trương lực toàn thân.
- Triệu chứng của điện não trong hội chứng west :

Những rối loạn điện não trong giai đoạn giữa các cơn là triệu chứng thứ ba của hội chứng West, nhưng không phải là đặc hiệu của hội chứng này. Đó là loạn nhịp rộng, mô tả bởi Gibbs năm 1952 hoặc loạn nhịp mạnh (dysrythmie majeur) mô tả bởi Gastaut năm 1953.
Đây là một hiện tượng cố định, bắt gặp bất kỳ lúc nào trong cả quá trình tiến triển của hội chứng West nếu chúng ta làm EEG nhiều lần.
EEG trong cơn co thắt: hoạt động nhanh điện thế trung bình hoặc hoạt động nhanh nhịp nhàng điện thế cao, không đồng bộ trong từng chặp cơn co thắt sóng kịch phát chậm.

2. Một số nghiên cứu về đặc điểm dịch tễ, lâm sàng về hội chứng west tại Viện nhi trung ương

Hội chứng West gặp nhiều ở lứa tuổi từ 3 đến 6 tháng (46%).

- Tỷ lệ nam/nữ là ~ 2/1.

- Tiền sử ngạt khi sinh 21,7% số trường hợp.

- Chậm phát triển tâm thần - vận động từ trước khi xuất hiện cơn giật chiếm 56,5%

- Thời gian từ khi biểu hiện cơn giật đầu tiên đến khi được điều trị trung bình là 0,5 ± 0,41 tháng. 80,4% số bệnh nhân được điều trị trong vòng một tháng từ khi biểu hiện bệnh.

- Đa số các bệnh nhân biểu hiện cơn giật dạng co thắt gấp 63%

- Thời gian một cơn giật kéo dài trung bình: 2,92 ± 3,4 phút

- Biểu hiện chậm phát triển tâm thần - vận động 89,1%.

- Điện não đồ biểu hiện hình ảnh loạn nhịp cao điện thế biến đổi 69,6%.

- Hội chứng West xác định được nguyên nhân là 76,1% số trường hợp, hay gặp là các dị tật não bẩm sinh, tiếp theo là tổn thương não do ngạt thời kỳ sơ sinh.

3. Tiên lượng:
 40% bệnh nhân cắt được cơn giật, 54% số bệnh nhân đáp ứng một phần, 6% bệnh nhân không đáp ứng trong thời gian điều trị nội trú.
 

Liên hệ 
ThS.Bs Đinh Hữu Uân 0913511475